헤노호-쉔라인 자반증으로 오인된 영아 급성 출혈성 부종 1례

Acute hemorrhagic edema in an infant mimicking Henoch-Schönlein purpura: a case study

영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.

Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) is an uncommon form of cutaneous leukocytoclastic vasculitis that occurs in infants and children younger than 2 years. AHEI is characterized clinically by marked peripheral edema and fever as well as large palpable purpuric and ecchymotic skin lesions in a target-like pattern, mainly on the face, ears and extremities, similar to the skin findings of $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP). The skin lesions heal spontaneously within one to three weeks and internal organs are rarely affected. We report a case of AHEI occurring in a 23-month-old boy who was initially misdiagnosed as HSP, and was later diagnosed according to his clinical symptoms and histochemical characteristics.