온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증, 동맥관개존, 심방중격결손의 수술치험 1례

Absent Pulmonary Valve with Intact Ventricular Septum, PDA, ASD.

온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.6. Horigome H, Sakabara Y, Miyamoto T, Sato H. Absent pulmonary valve with intact ventricular septum presenting as cardiorespiratory failure at birth. Pediatr Cardiol 1997;18:136-38.

Absent Pulmonary Valve with Intact Ventricular Septum, PDA, ASD.