Caroli병은 간섬유화와 간내담관의 다분절확장을 일으키는 드문 선천성간담도계질환으로 담석이나 담관염 혹은 담관암을 일으킬 수 있다. 이 질환은 간전체에 나타나는 미만형과 하나의 엽 혹은 분절에 나타나는 단일엽형으로 분류할 수 있고 20% 미만에서 단일엽형으로 보고되었다. 저자들은 30세 남자에서 간의 제 4a번 분절에 발생한 단일엽형 Caroli병을 CT와 Gd-EOB-DTPA 조영증강MRI를 이용하여 진단하고 수술을 통한 병리조직학검사로 확진한 증례를 경험하였기에 보고한다.
Caroli’s disease is a rare congenital hepatobiliary disease characterized by multifocal segmental dilatation of the intrahepatic bile ducts and hepatic fibrosis that can cause bile duct stones, cholangitis, and cholangiocarcinoma. The disease may diffusely affect the liver or be localized to one lobe or segment. Less than 20% of all reported cases of Caroli’s disease are the monolobar type. We report a case of Caroli’s disease of the monolobar type, which was confined to segment 4a of the liver in a 30-year-old man. The disease was diagnosed by CT and Gd-EOB-DTPA enhanced MRI, and confirmed histopathologically after a hepatic lobectomy.
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