Budd-Chiari 증후군은 드문 질환으로서 간정맥 또는 하대정맥의 위치에서 간정맥 유출의 폐쇄를 특징으로 하는 여러 질병을 포함하여 통칭하는 질환이다. 원인으로는 일차성으로 막과 밴드에 의한 선천성 간정맥 유출의 폐쇄와 이차성으로 종양에 의한 간정맥 침범 또는 압박, 외상, 임신, 경구 피임제, 만성백혈병 등을 들 수 있으나 최근에 영상학적 진단의 발달에도 서구에서는 아직도 2/3 정도는 원인 미상으로 보고되고 있다(1-3). 임상증상으로 간비대, 복통, 복수 등이 관찰될 수 있으나 항상 관찰되는 것은 아니며 흔히 비특이적 간문맥압 상승, 황달, 정맥류 출혈을 보일 수 있다(1, 2). 저자들은 최근 간장의 횡격막 탈장에 의한 Budd-Chiari 증후군 1예를 경험하였고 이는 국내외적으로 드물게 보고되고 있어 흉부사진과 전산화단층촬영 소견을 보고하는 바이다.
Budd-Chiari syndrome is an uncommon disorder, and it is caused by obstruction of the hepatic venous outflow or inferior vena cava above the hepatic vein. It may result from a large number of conditions, including primary congenital obstructions of the hepatic veins or inferior vena cava by webs or bands. Secondary causes include trauma, polycythemia vera, chronic leukemia, pregnancy, tumors and use of oral contraceptives. No definitive etiologic factors have been identified in two thirds of all cases (1-3). We recently experienced a case of Budd-Chiari syndrome caused by diaphragmatic hernia in 21-year-old man. Postoperative follow up CT showed normal venous flow after reintroduction of the liver into the abdominal cavity and closure of the diaphragm defect.
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