위장관에서 발생한 악성 섬유성조직구종은 지금까지 외국문헌에 약 30예가 보고된 매우 드문 질환으로 이 중 20예가 직결장 기원이었으며 이제까지 국내에서는 소장에서 장중첩을 일으킨 단 1예의 보고만이 있었다. 저자들은 최근 발생한 우상복부 통증이 점차 심해지는 소견을 주소로 내원한 52세 남자 환자에서 상행결장의 장막하층에서 발생한 염증성 악성 섬유성조직구종이 장의 전 층에 걸쳐 종양의 침윤을 보이고 종양 내부의 심한 출혈성 괴사, 장의 여러 군데에서 반복된 미세 천공과 함께 염증이 주변의 결장간막 부위뿐만 아니라 복강내와 골반강 내까지 퍼져 심한 이차적인 범복막염이 동반된 1예를 경험하였기에 CT와 조직 병리 소견을 함께 보고하는 바이다.
Gastrointestinal malignant fibrous histiocytomas (MFH) are very rare and only about 30 cases have been reported in the English literature, among which 20 cases were from colorectal MFHs. A small bowel MFH with intussusception has been the only reported case in the Korean medical literature. A 52-year-old male presented with complaints of recently developed and aggravated right upper abdominal pain. We present the CT appearance and the clinico-pathologic findings of his primary inflammatory malignant fibrous histiocytoma, which arose from the subserosal layer of the ascending colon with tumor infiltration in all the layers. The colon showed extensive hemorrhagic necrosis and repetitive multifocal microperforations with resultant panperitonitis.
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