프래더윌리증후군의 특성 및 행동관리 전략 고찰

프래더윌리증후군은 15번 염색체 이상으로 나타나는 유전질환으로 비만, 저신장 등의 내분기계 이 상, 피부 뜯기, 강박행동과 분노발작 등과 같은 다양한 임상 양상을 보인다. 이러한 행동이 조기에 관 리되지 않으면 가정과 학교생활에서의 실패는 물론 자립생활도 어려워지게 된다. 우리나라의 경우 이 증후군에 대해 주로 의학적 진단과 분자유전학적 측면에 대한 몇 편의 연구로 국한되어 있다. 이에 본 연구는 문헌연구를 토대로 프래더윌리증후군 아동의 대표적인 특성과 행동관리 전략을 제시함으 로써 프래더윌리증후군 아동의 학부모와 교사들에게 조기 진단의 기회를 제공하고, 이들 아동의 효율 적인 학교생활과 성인이 되었을 때의 삶의 질 향상을 위해 필요한 전략을 제공한다는데 의의를 둔다. 프래더윌리증후군 아동은 비만과 근긴장저하, 수면장애 등 공통된 특성을 가지고 있기도 하지만 또한 장기기억이나 동시적 과제 처리능력은 다른 능력보다 우수하는 등의 그들만의 독특한 특성을 가지고 있다는 것을 알 수 있다. 이들 아동의 문제행동을 관리하기 위한 정확한 해결책은 없지만 행동관리를 위한 구조화된 일과표를 고안하거나 행동관리 보상체계를 사용하는 등 개별 특성에 맞춘 맞춤형 서 비스가 제공된다면 최대한 성공적인 결과를 도출할 수 있을 것이다.