전신성 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus, 이하 SLE)는 원인을 알 수 없는 자가항체 및 면 역복합체로 인하여 여러 장기의 손상을 초래하는 질환이다. SLE의 신경정신의학적 증상에 대하여는 1872년 Kaposi에 의해 처음 기술되었다. 이때에 나타나는 임상 적 양상은 상당히 다양하여 정신증, 우울증, 뇌졸중과 인지기능장애등을 포함한다. 이들은 종합적인 정신과적 평가를 위해 종종 협의진료가 의뢰되고 있다. SLE의 정신병적 증상은 환자의 사망률을 높이고 좋지 않은 예후를 시사하는 지표가 될 수 있기 때문에 조기 진단 및 치료가 요구된다. 그러나 SLE의 중추신경계 침범에 대한 명확한 진단기준이 마련되어있지 않고, 증상의 다양성과 변동성은 진단을 더욱 어렵게한다. 저자들이 경험한 심한 정신병적 증상을 보인 SLE 3례의 경우, 이들은 지남력 장애, 환시, 환청, 망상, 불안 정한 기분을 보였고 자주 충동적이 되거나 난폭해져 자신 또는 타인에게 위험을 초래할 수 있었다. 현재까지 SLE의 정신병적 증상에 대하여 잘 알려져 있지는 않지만, 문헌고찰을 통해 발병기전, 분류, 진단, 임상양상, 치료등에 대하여 알아보았다.
Systemic lupus erythematosus(SLE) is a disease of unknown etiology in which multiple organs are damaged by pathogenic autoantibodies and immune complexes. Neuropsychiatric manifestations in SLE were first described by Kaposi in 1872. These are so diverse that they include psychosis, depression, stroke, seizure and cognitive dysfunction etc. These patients are frequently consulted for psychiatric evaluation. Neuropsychiatric manifestations in SLE are also among the leading causes of morbidity and mortality and associated with poor long-term outcome. So it is essential to recognize and intervene these symptoms early. But the clear diagnostic criteria for CNS involvement in SLE have not been formulated, and diversity and fluctuation of illness make it difficult to confirm it. The authors reported three cases of SLE with severe neuropsychiatric manifestations. These patients showed symptoms such as disorientation, auditory and visual hallucibation, delusion and mood instability. They became frequently impulsive and violent and had risks to injure themselves or others. Although CNS involvement in SLE is not well known, we reviewed the pathogenesis, classification, diagnosis, clinical manifestation and treatment of them.
서 론
증 례
고 찰
참 고 문 헌